Motoneuron-Erkrankung

von Dr. Carsten Schröter

Motoneuron-Erkrankung – Einleitung  

Eigentlich ist nicht von der Motoneuron-Erkrankung sondern im Plural von den Motoneuron - Erkrankung en zu sprechen. Wie der Name sagt, handelt sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die die Motoneurone betreffen. Die Motoneurone umfassen zwei Gruppen von Nervenzellen, die für die Willkürmotorik unabdingbar sind. Unter www.muskelkrankheit.de sind die verschiedenen Strukturen in einem Schema zusammengefasst, die an der Willkürbewegung beteiligt sind. Wie aus dem Schema zu entnehmen ist, gibt es das erste und das zweite Motoneuron.  

Im Gehirn befindet sich in einer bestimmten Region (Gyrus praecentralis) eine Ansammlung großer Nervenzellen, deren Ausläufer (Axone) bis in den Hirnstamm oder das Rückenmark reichen. Hierbei handelt es sich um das erste motorische Neuron, das erste Motoneuron. Im Hirnstamm und Rückenmark findet eine Verschaltung auf ein zweites Neuron statt, dessen Axon zu den Erfolgsmuskeln zieht und diese aktiviert (innerviert). Hierbei handelt es sich um das zweite motorische Neuron, das zweite Motoneuron.  

Die Motoneuron-Erkrankung en sind also Erkrankungen, die das erste oder das zweite Motorneuron oder beide Gruppen der motorischen Nervenzellen umfassen. 

Motoneuron-Erkrankung - Einteilung:  

·        Spastische Spinalparalyse (1. Motoneuron)

·        Spinale Muskelatrophien (2. Motoneuron)

·        Amyotrophische Lateralsklerose   (1.und 2. Motoneuron)        

·        Poliomyelitis und Postpolio-Syndrom (2. Motoneuron)             

Weitere Informationen über die einzelnen Motoneuron-Erkrankung en finden Sie auf den einzelnen oben angegebenen Internet-Seiten. 

Motoneuron-Erkrankung – Kurzübersicht:  

Bei der spastischen Spinalparalyse handelt es sich um eine Erkrankung, die sich insbesondere durch eine spastische Tonuserhöhung in den Beinen und damit eine Störung des Gehens bemerkbar macht. Sie tritt in der Regel in der zweiten bis vierten Lebensdekade auf. Etwa zwei bis zehn von 100.000 Personen leiden unter dieser Krankheit. Wie die Ergebnisse genetischer Untersuchungen gezeigt haben, wird das Krankheitsbild der spastischen Spinalparalyse durch Verschiedene Genveränderungen bedingt, somit handelt es sich tatsächlich eigentlich um eine Gruppe von Erkrankungen. Weitere Informationen: www.spastische-spinalparalyse.de  

Die spinalen Muskelatrophien zeichnen sich durch eine Verschmächtigung und Schwäche der Muskulatur aus. Ursache ist eine Erkrankung des zweiten motorischen Neurons im Rückenmark und zum Teil auch des Hirnstamms. Beim Gesunden ziehen sich Muskelfasern durch die Aktivierung durch Nervenfasern (Innervation) zusammen. Dadurch wird der Muskel je nach der Zahl der beteiligten Muskelfasern kürzer, er spannt sich an, eine Bewegung wird durchgeführt. Die Muskelfasern, die von den erkrankten Nervenfasern nicht mehr richtig angesprochen bzw. aktiviert (innerviert) werden, können sich nicht mehr zusammenziehen. So wie der gesamte Muskel schmächtiger wird, wenn er nicht mehr eingesetzt wird, z.B. wenn ein Arm nach einem Knochenbruch einige Wochen im Gips ruhiggestellt wird, werden auch die einzelnen Muskelfasern schmächtig, wenn die sie aktivierenden Nervenfasern nicht mehr funktionstüchtig sind. Ist eine größere Zahl von Muskelfasern betroffen, sieht man schließlich auch die Verschmächtigung des Muskels. Da hier der Muskel nicht primär erkrankt ist, sprechen wir von einer sogenannten Muskelatrophie im Gegensatz zur Muskeldystrophie (s. auch www.muskel-dystrophie.de), wo der Muskel selbst erkrankt. Durch diesen Krankheitsprozess nehmen Kraft und Ausdauer des Muskels ab. Parallel läuft ein Reparaturmechanismus des Körpers ab. Die Muskelfasern, die nicht mehr durch eine Nervenfaser versorgt werden, können durch einen Spross einer erhaltenen Nervenfaser mitversorgt werden. Nahe an der entsprechenden Muskelfaser sprosst die erhaltene Nervenfaser aus, bildet einen Abzweig, der mit der Muskelfaser eine neue Verbindung (motorische Endplatte) bildet. Damit nimmt die Zahl der von einer Nervenfaser versorgten (innervierten) Muskelfasern zu. Das Fortschreiten der Schwäche kann damit aber nicht vollständig aufgehalten werden. Die weitere Einteilung der spinalen Muskelatrophien erfolgt durch das Alter bei Beginn der Symptomatik und dem Verteilungsmuster der Schwächen und den begleitenden weiteren Symptomen. Weitere Informationen: www.muskelatrophie-spinale.de, www.spinobulbaere-muskelatrophie.de  

Die amyotrophische Lateralsklerose ist die häufigste Systemerkrankung des motorischen Systems. Die jährliche Neuerkrankungsrate (=Inzidenz) beträgt weltweit 0,6 bis 2,4 Personen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Häufigkeit des Auftretens nimmt offenbar mit dem Alter zu. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 – 70 Jahren. Bei der amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich um eine progrediente (=fortschreitende) degenerative (=durch Zelluntergang bedingte) motorische Systemerkrankung. Sie ist bedingt durch eine Erkrankung des ersten und des zweiten motorischen Neurons. Dabei kommt es als Folge der Erkrankung des zweiten  motorischen Neurons zu einer zunehmenden Schwäche und Verschmächtigung (Atrophie) der Muskulatur. Durch die Beteiligung des ersten motorischen Neurons werden verstärkte Muskeleigenreflexe und manchmal auch eine spastische Tonuserhöhung (Steifigkeit) von Muskulatur beobachtet. Weitere Informationen: www.amyotrophische-lateralsklerose.de.  

Bei der Poliomyelitis (Kinderlähmung) handelt es sich um eine Virus-Erkrankung des zweiten motorischen Neurons. Die inzwischen als weitgehend ausgestorbene Erkrankung hatte zu rasch auftretenden Schwächen der Muskulatur geführt, die entweder auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt sein oder den ganzen Körper einschließlich der Atemmuskulatur betreffen konnte. Aber auch in der heutigen Zeit sind wir mit den Folgen der Erkrankung, die letzten großen Endemien waren in den 60er Jahren aufgetreten, befasst. Entweder liegt ein Poliomyelitisrestzustand vor, dabei bestehen Schwächen fort. Oder aber nach 30 bis 40 Jahren kommt es wieder zu einer allerdings langsamen Zunahme der Schwächen, meist in Muskelgruppen, bei denen zunächst eine ausgeprägtere Schwäche vorgelegen hat, die sich dann aber nach Abschluss des akuten Erkrankungsprozesses gut zurückgebildet hatte. Wir sprechen bei dieser wieder zunehmenden Symptomatik, die auch andere Beschwerden umfassen kann, von dem Postpoliomyelitis- oder kurz Postpolio-Syndrom oder noch kürzer vom PPS.

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von Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke seit 1990

Weitere Medizinische Informationen
und
Links für Patienten und Interessierte –
von Amyotrophe Lateralsklerose bis zur Therapie der spastischen Spinalparalyse -
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